가와사끼병

이 병의 급성기에는 동맥염 뿐 아니라 심근염도 비슷하게 옵니다.

 

다행스럽게도 심근염은 치료가 잘 되고 별다른 후유증없이 급성기가 지나면

 

회복이 되므로 동맥염 보다는 관심이 덜 한것 같습니다.

 

심근염의 증세는 심장은 근육 덩어리로 이루어진 기관이어서 염증이 파급

 

되는 정도에 따라 여러가지 다양한 증상을 보이게 됩니다.

 

심근염의 정도가 심하면

1.급격한 심근 손상에 의해 심장이 제대로 운동을 못하는 심부전이 오며,

 

2.심낭에 물이 고이고,

 

3.심장 박동 조율기를 침범하게 되면 부정맥이 나타납니다.

 

4.그리고 심장 판막을 지탱하는 유두근을 침범하게 되면 심장 판막 폐쇄 부전이

 

생기게 됩니다.

 

이런 증상들은 급성기에 동맥염과 함께 나타나기도 하고, 전 후로 나타나기도

 

합니다. 그러나, 불행히도 심근염이나 동맥염을 조기에 진단하는 방법은 아직

 

연구 단계이기에 임상 증상과 여러 검사를 종합하여 진단하게 됩니다. 
 

여기에 여러번 언급된 증상들은 심근염에 의한 증상이라고 생각됩니다.

 

하지만 이 심근염은 동맥염과 같이 면역글로부린치료에 잘 반응하며,

 

대부분 건강하게 회복 되지만 아주드물게 만성 심근 병증으로 진행 되기도

 

합니다.(정기 검진의 중요성을 다시 한번 강조 하고 싶습니다.)

 

제 경험으로는 치료후 4-6주 정도 지나 급성기 염증 반응의 소실과 함께 이런 
 

제 증상들도 좋아지는 경향을 보였습니다.

 

 

동맥류의 자연경과

 

; 정말 난해한 문제입니다. 다음에 제가 다시 말씀 드릴 기회가 있으리라 생각합니다만

이 병의 초기에 이미 병리학적으로 크던 작든간에 심근염과 혈관염이 나타납니다.

다만 초기에는 초음파로 확인이 불가능하기에 어느정도 동맥염이 진행되었거나 동맥류

가 생성되기 시작하면 비로소 초음파로 발견이 됩니다.(대개 발열부터 10-14일 정도)

일단 동맥염이 생긴 혈관은 인체의 방어 기전에 의해 염증 반응이 생기고 혈관벽에

변화를 초래하게 됩니다. 일부 혈관에 생긴 이 변화는 비가역적인 변화일 가능성이 높

아 정상적인 혈관이 아닌 섬유화나 석회화를 동반하면서 회복되기도 합니다.

자세한 병리기전은 생략하겠습니다.

이런 혈관들은 시간이 갈수록 협착이 나타나기 시작합니다. 협착이 나타나기 시작하는 시기는 대단히 다양합니다.

 

동맥염의 정도나 동맥류의 크기, 치료 시기나 개인차등  일률적으로 설명하기 힘든 경우가 많습니다.

 

빠르게는 3개월 부터 시작하여 사춘기를 지나 성인이 될 때까지 진행되기도 합니다.

문제는 관상 동맥중 어떤 혈관이 이런 경과를 밟아 가는지 아무도 예측 할 수 없다는 것이지요.

 

특히 관상 동맥에 가시적인 합병증이 있었던 경우가 이런 경과를 보이는 경우가 많으며,

 

혈관내 미세 초음파나 Ultraspiral CT를 이용한 검사상 석회화나 섬유화 조직을 발견 할 수 있습니다.

 

이런 혈관에서의 협착은 필연적인것 같습니다.

다만 정기적인 검진과 검사만이 조기 발견의 최선책입니다.



* 관상동맥 조영술 문제.

; 이문제로 의외로 고민을 많이 하시는 것에 저는 무척 놀랐습니다.

이 병을 앓았던 환아의 관상 동맥은 매우 단단하여 쉽게 터지지 않습니다.

반면에 이 단단함때문에 혈관벽의 탄력성을 잃어버려 심장에 필요한 혈액공급이

제때에 이루어지지 않아 문제를 일으키기도 합니다.(허혈성 심장병)

초음파로 볼수 있는 관상 동맥은 전체의 10%도 되지 않습니다.

보이지 않는 관상 동맥의 상태를 알아보는데는 이 조영술 말고는 아직까지는 없습니다.

앞으로 심장 혈관을 촬영 할 수 있는 MRI가 나오겠지만 아직 기술적인 문제가 남아 있

는 것 같습니다. 이 MRI가 나오면 여러분들의 고민도 해소되겠지만 의사로서는

학수 고대하고 있는 새로운 기술입니다. 기존의 진단법을 거의 대체 할 수 있기 때문이지요.

이 검사를 시행하는 Indication은 대체로 정해져 있지만 초음파상 혈류의 흐름에 문제가 있거나

 

혈관벽에 이상이 있다면 반드시 하실 것을 권합니다.

이 병의 특성상 다음의 특수 치료나 수술을 위해서 어떤 부위의 혈관에 문제가 있는지,

 

그리고 혈관이 어떻게 변화하는지를 알아야 하기 때문입니다.

생각하시는 것 보다 힘들지 않습니다. 요즘은 진단 기기가 많이 발전하여 관상 동맥 기형이 의심되는 신생아에게도 합니다.


**가장 우려되는 현상.

일본에서 이 병을 완치시켰다는 말을 하지 않는 이유가 있습니다.

이 병을 앓았지만 정상으로 판정 되었던 환아들의 관상 동맥 혈류 흐름을 미세 센서를

이용하여 측정한 결과 정상아에 비해 의미있게 차이가 있었고, 위에서 언급한 혈관벽의

변화가 합병증이 없었다고 판정 되었던 경우에도 발견이 되었다는 논문이 많이 있습니다.

 

그리고 허혈성 심장병이 사춘기에 발병하는 경우와 심근병증으로 진행된 경우가 보고 되고 있습니다.

아마 우리 나라도 비슷할거라 생각합니다.

그래서 등록 사업과 정기 검진이 하루 빨리 이루어 지기를 바랍니다.